De quoi s’agit-il ?
L'angio-œdème est une affection rare dans laquelle du liquide s’accumule de manière répétée dans la peau et/ou les muqueuses à divers endroits du corps (ce qu’on appelle un œdème). La cause peut être héréditaire ou acquise.
La forme héréditaire s’appelle un AOH (pour angio-œdème héréditaire). La maladie est dite « à transmission autosomique dominante », c’est-à-dire qu’une personne développe la maladie quand au moins un parent transmet le gène anormal. Un facteur déclencheur est souvent à la base du problème, comme un traumatisme, une lésion cutanée, un stress mental ou physique, les menstruations, une ovulation, une angine, des interventions dentaires et des opérations chirurgicales au niveau de la tête.
L’angio-œdème acquis peut être la conséquence de la prise de certains médicaments, comme les hormones féminines (œstrogènes, pilule) ou les antihypertenseurs (inhibiteurs de l’ECA).
De manière générale, un angio-œdème qui se développe chez un adulte ou chez une personne âgée n’est pas héréditaire.
Quelle est sa fréquence ?
L’angio-œdème héréditaire touche 1 personne sur 50 000 à 100 000. Environ 0,5 à 5 % des personnes qui prennent des inhibiteurs de l’ECA (certains antihypertenseurs) développent un angio-œdème. Le risque d’angio-œdème est plus élevé chez les personnes dont la résistance est affaiblie. La première crise se manifeste parfois seulement après avoir utilisé ces médicaments pendant des années.
Comment le reconnaître ?
Une crise survient en l’espace de quelques minutes seulement et peut durer de 1 à 5 jours. La personne peut ressentir une foule de symptômes :
- mal de tête ;
- rétention d’eau dans la peau et les tissus mous, éventuellement précédées de fourmillements. Par exemple, la lèvre ou la langue peut gonfler soudainement. Les gonflements peuvent être douloureux. Un à deux jours avant la crise et parfois même pendant la crise, on peut voir apparaître des plaques rosâtres, en forme d’anneau. Cette éruption ne démange pas et elle ne fait pas mal. L'urticaire est rare ;
- la rétention d’eau dans les intestins entraîne des maux de ventre. Parfois, il s’agit là de la seule plainte que ressent la personne. Les vomissements et la diarrhée sont possibles ;
- dans la moitié des cas, un gonflement potentiellement mortel des muqueuses de la gorge et du larynx survient et peut être le premier signe de la maladie. La voix change et est généralement enrouée. À mesure que le gonflement augmente, la personne peut se sentir oppressée, elle peut avoir du mal à parler et elle peut s’étouffer.
Comment le diagnostic est-il posé ?
Le médecin vous posera des questions pour savoir si vous avez déjà eu des crises par le passé et si un membre de votre famille présente des symptômes comparables. Il en faut bien un premier : donc même si personne dans votre famille ne présente de symptômes, il reste possible que vous ayez un angio-œdème héréditaire. C'est le cas pour une personne sur trois. En cas de suspicion d'un angio-œdème héréditaire, le médecin généraliste vous orientera vers un centre spécialisé pour y réaliser des examens complémentaires (entre autres une prise de sang).
Que pouvez-vous faire ?
Informez le médecin ou le dentiste de votre maladie à chaque traitement. Il peut être utile de toujours avoir un papier sur vousmentionnant le diagnostic. Indiquez quels médicaments déclenchent la crise et qu’il ne faut donc absolument pas vous donner. Prévenez également les médecins qui traitent vos enfants.
Que peut faire le médecin ?
Il n’est pas possible de guérir un angio-œdème héréditaire. En revanche, plusieurs médicaments permettent de traiter les crises. En cas d'œdème grave (particulièrement autour de la tête ou du cou) et de fortes douleurs au ventre, vous devez être hospitalisé d'urgence. Si vous risquez un blocage des voies respiratoires, vous serez mis sous assistance respiratoire.
Si vous avez déjà fait plusieurs crises sévères, en particulier avec un gonflement du larynx, certains médicaments peuvent prévenir les crises. Ces médicaments sont également utilisés dans le cadre d'une intervention dentaire ou d'une opération chirurgicale.
Le médecin fera particulièrement attention aux médicaments qui peuvent provoquer un angio-œdème. Dans ce cas, il faut arrêter les médicaments en question. Le gonflement disparaît dans les heures ou les jours qui suivent. Le risque d'une nouvelle crise reste important pendant plusieurs mois.
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