Thrombocytémie essentielle (TE)

De quoi s’agit-il ?

Une plaquette (thrombocyte) est une cellule sanguine qui joue un rôle dans la coagulation du sang. En cas de saignement, plusieurs plaquettes s’agglutinent et forment un caillot qui arrête le saignement. Chaque millimètre cube (mm3) de sang contient normalement entre 150 000 et 360 000 plaquettes. Les plaquettes se forment dans la moelle osseuse.

La thrombocytémie essentielle (TE) est une maladie maligne du sang évolutive et chronique (affection myéloproliférative), caractérisée par une prolifération de plaquettes dans la moelle osseuse. Il y a donc trop de plaquettes dans le sang (thrombocytose). L'affection est parfois héréditaire.

Chez qui et à quelle fréquence ?

Chaque année, on compte 6 à 25 nouveaux cas de thrombocytémie essentielle par million d’habitants. Habituellement, l’affection est plus fréquente chez les personnes âgées, notamment après l’âge de 50 à 60 ans.

Comment la reconnaître ?

Comme il y a trop de plaquettes, le sang a tendance à coaguler trop rapidement et donc à former un caillot (thrombus). Ce caillot peut boucher un vaisseau sanguin, le phénomène étant connu sous le nom de thrombose. Ceci peut se produire aussi bien dans une artère que dans une veine et augmenter le risque de crise cardiaque (infarctus du myocarde), d’infarctus cérébral et de thrombose des vaisseaux sanguins des jambes (thrombose veineuse profonde).

Malgré ce risque accru, il se peut qu’il n’y ait aucun symptôme ni plainte. Souvent, une thrombocytémie essentielle est découverte par hasard par un test sanguin de routine.

S’il y a des plaintes, il s'agit souvent d'une douleur intense dans les pieds ou dans les doigts. Cette douleur est causée par un manque d'oxygène dans les tout petits vaisseaux sanguins des pieds et des doigts.

Chez la femme enceinte, la présence d’une thrombocytémie essentielle (TE) est synonyme de risques accrus à la fois pour la mère et pour l'enfant. Les fausses couches sont beaucoup plus fréquentes chez les femmes souffrant de TE que chez les femmes en bonne santé.

Comme les plaquettes ne sont pas toutes de bonne qualité, les hémorragies à l’intérieur du corps (hémorragie interne) peuvent aussi se produire plus rapidement.

Comment le diagnostic est-il posé ?

Le médecin vérifiera d'abord si l'excès de plaquettes n'est pas une réaction temporaire du corps à une situation stressante, telle qu'une infection grave, un saignement, une maladie qui touche l’organisme entier (maladie systémique) ou une maladie inflammatoire, un effort intense, une lésion des tissus, une intervention chirurgicale, ...

Si l'excès de plaquettes n'est pas dû à des facteurs temporaires réversibles et qu'il persiste, le médecin vous orientera vers un médecin spécialisé dans les maladies du sang (hématologue) pour des examens complémentaires. Le diagnostic est posé au moyen de quatre critères, sur la base de tests sanguins, d'analyses de moelle osseuse et de tests génétiques.

Que pouvez-vous faire ?

Essayez d’arrêter de fumer, car le tabac augmente encore le risque de thrombose.

Que peut faire votre médecin ?

Le traitement repose sur 2 piliers : la réduction du risque de caillots et la diminution du nombre de plaquettes. L'objectif principal du traitement est d’éviter la formation de caillots par l’acide acétylsalicylique (aspirine). Ce médicament rend les plaquettes moins ‘collantes’ et réduit ainsi le risque de coagulation. Il s'agit souvent du seul traitement.

Les personnes exposées à un risque élevé de thrombose ont également besoin de médicaments qui ralentissent la production de plaquettes. Ces médicaments peuvent toutefois avoir des effets indésirables considérables, et certains d’entre eux favorisent même l'évolution de la maladie en une forme de leucémie.