De quoi s’agit-il ?
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie du système nerveux. Son nom signifie littéralement « cicatrisation (= sclérose) des voies nerveuses situées sur le côté (= latérales) entraînant une dégénérescence (= atrophie) des muscles (= myo) ».
Le système nerveux comprend une partie centrale (constituée du cerveau, du tronc cérébral et de la moelle épinière) et une partie périphérique (les nerfs). Les nerfs moteurs contrôlent les mouvements, et les nerfs sensitifs transmettent les informations sensorielles.
La SLA est une atteinte des nerfs et de certaines zones du cerveau responsables du mouvement. En d’autres termes, c'est une maladie qui concerne à la fois le système nerveux périphérique et le système nerveux central.
Chaque mouvement est planifié, dirigé et coordonné depuis le cerveau. Les muscles effectuent ce mouvement après avoir reçu un stimulus du cerveau qui leur est transmis par les nerfs. Dans la SLA, les stimuli n’arrivent plus bien à atteindre les muscles. De ce fait, les muscles ne sont plus stimulés, et on assiste à une fonte musculaire (comme après quelques semaines dans un plâtre).
Habituellement, la faiblesse des muscles dans la SLA concerne surtout les extrémités des membres. Les muscles du système digestif et du sphincter (de l’anus) ne sont pas touchés. Une personne atteinte de SLA n’est donc pas incontinente (ni pour les selles ni pour l’urine). Les problèmes de constipation sont souvent dus à d'autres facteurs, tels que le manque d'appétit ou la diminution de l’apport en eau. Dans la SLA, les cinq sens sont intacts (audition, vision, goût, toucher et odorat).
40 % des personnes atteintes de SLA ont de légers problèmes de concentration ou de mémoire ou changent de comportement, ce qui ne se remarque qu'après des tests ciblés. Dans environ 10 % des cas, le comportement change extrêmement, de même que la maîtrise de la langue.
La maladie débute généralement vers l'âge de 55 ans, et, malheureusement, les perspectives sont imprévisibles. La gravité des symptômes et la vitesse de progression de la maladie varient d'une personne à l'autre. Certaines personnes meurent moins de 3 ans après le diagnostic, souvent suite à une pneumonie, d'autres sont toujours en vie après 10 ans.
Aucun traitement de la SLA n’a encore été mis au point. Aucune méthode préventive non plus. La cause de la SLA n'est pas encore connue. La SLA n’est pas la conséquence d’une infection et n’est pas contagieuse. Nous savons que la maladie est héréditaire dans environ 10 % des cas. Dans une famille où la maladie n’est pas présente, un enfant, un frère ou une sœur d'une personne atteinte de SLA a seulement 1 % de chances de développer la maladie.
Quelle est sa fréquence ?
Chaque année, 1 à 2,5 nouveaux cas sont diagnostiqués par 100 000 habitants. Environ 1 000 personnes en Belgique sont atteintes de la maladie, et environ 100 à 250 nouveaux cas surviennent chaque année. L'âge moyen auquel la SLA se déclare est de 55 ans. Elle est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
Comment la reconnaître ?
Les premiers symptômes surviennent généralement au niveau de la main, du pied d'un côté du corps et/ou des muscles de la langue et de la gorge :
- Si une personne est confrontée à une faiblesse musculaire dans une main, cela se manifeste par des difficultés à effectuer les mouvements fins et très précis nécessaires à écrire, à l'artisanat, à fermer une tirette, etc. Progressivement, la faiblesse musculaire s'étend aux autres muscles du même bras. A l’examen, on remarque parfois que les muscles de la main affectée sont beaucoup moins visibles que ceux de l’autre main.
- La SLA dans une jambe affecte les muscles de la jambe et du pied. Les premiers muscles qui s'affaiblissent sont les muscles utilisés pour étendre le pied (extenseurs du pied). Cela se traduit souvent par des chutes, des difficultés à monter les escaliers ou par une démarche étrange. Dans certains cas, le patient fait glisser son pied. Les crampes dans les jambes sont caractéristiques. 10 à 25 % des personnes atteintes souffrent de légers engourdissements, de picotements ou de douleurs dans les membres.
- Si la SLA touche les muscles de la langue et de la gorge, elle provoque des problèmes à parler et des difficultés à avaler. La personne doit donc faire très attention à ne pas avaler de travers. Les premiers symptômes sont habituellement l’impossibilité de tirer la langue et des difficultés pour prononcer les « r ».
- Dans les situations les plus graves (et les plus avancées), les muscles respiratoires sont touchés, ce qui entraîne des difficultés pour respirer. Le cœur lui-même n'est pas touché.
Comment le diagnostic est-il posé ?
La SLA est difficile à diagnostiquer. Parfois, un certain temps peut s'écouler avant que le diagnostic ne soit confirmé. Le diagnostic de SLA repose généralement sur la reconnaissance des symptômes et sur les résultats des examens. Ces examens visent à exclure d’autres causes qui pourraient expliquer les symptômes.
Il n’existe pas d’analyse sanguine permettant d’affirmer avec certitude la présence d’une SLA. En cas de suspicion de SLA, le médecin demandera une analyse de sang pour exclure les autres causes de faiblesse musculaire et rechercher d'éventuelles lésions des muscles.
On réalise parfois aussi une ponction lombaire. Il s’agit d’une piqûre dans le dos pour prélever du liquide céphalorachidien.
L’électromyographie (EMG) est un examen essentiel pour le diagnostic. L’EMG permet d’étudier la conduction dans les nerfs. De petits stimuli électriques sont envoyés dans les nerfs. La vitesse de conduction est parfois manifestement ralentie.
Pour exclure d’autres causes de faiblesse musculaire, les médecins peuvent également effectuer un scanner de la tête et du cou.
Que pouvez-vous faire ?
Il n’est pas possible de prévenir la SLA. Les personnes atteintes de SLA doivent souvent réorganiser leur vie en fonction de leur maladie. Ce que la personne pouvait effectuer facilement auparavant est désormais devenu un effort pénible à réaliser. Cela nécessite beaucoup de persévérance et de motivation de la part des personnes atteintes de SLA.
Que peut faire le médecin ?
On ne guérit pas de la SLA. Le médecin tentera donc principalement de traiter ou soulager les symptômes. Il est prouvé que le médicament appelé riluzole (nom de marque Rilutek®) retarde légèrement l’évolution de la maladie. Le traitement par riluzole est commencé par le spécialiste.
En cas de faiblesse des muscles, un rôle important est réservé au kinésithérapeute et à l'ergothérapeute. Le kinésithérapeute essaie de maintenir l’activité et la mobilité du muscle. Les traitements varient en fonction du stade de la maladie. L'ergothérapeute aide pour l'achat de dispositifs de soutien et d’aide. Il en existe un grand nombre sur le marché. Un(e) assistant(e) social(e) peut vous indiquer les possibilités de remboursement.
Il existe des médicaments qui permettent d’empêcher les crampes et la spasticité (diminution de la mobilité). Parfois, il faut un peu chercher avant de trouver le médicament qui convient et la bonne dose. C’est différent pour chaque patient. Les patients atteints de SLA ont parfois trop de salive (hypersalivation). Pour cela aussi, il existe des médicaments et des dispositifs.
La logopédie est une aide en cas de difficultés pour parler et pour avaler. A un stade avancé de la maladie, une sonde gastrique peut être nécessaire lorsque la personne éprouve de trop grandes difficultés pour s’alimenter.
Dans la SLA, il est important d’établir une stratégie de prise en charge avec les différents prestataires de soins (neurologue, médecin généraliste, kinésithérapeute, infirmier/ère, logopède, ergothérapeute, assistante sociale). Ils élaborent un plan de soins en concertation avec la personne atteinte de SLA et sa famille, en fonction de la demande de soins.
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