Maladies chroniques de la peau avec formation de cloques

De quoi s’agit-il ?

Les affections chroniques de la peau avec cloques sont des maladies auto-immunes de la peau relativement rares. Ce sont des maladies dans lesquelles le corps produit des anticorps contre ses propres cellules qui assurent la fermeté de la peau. Les différentes couches de la peau n’adhèrent donc plus bien entre elles, ce qui donne naissance à des cloques.

Il s’agit de maladies chroniques ; des récidives sont donc possibles. Il en existe plusieurs types parmi lesquels on distingue la dermatite herpétiforme et la pemphigoïde bulleuse.

Quelle est leur fréquence ?

Les affections chroniques avec formation de cloques sont rares. La dermatite herpétiforme, par exemple, touche 0,01 à 0,3 % de la population ; elle est deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Comment les reconnaître ?

La dermatite herpétiforme (également appelée maladie de Duhring ou maladie cœliaque de la peau) est une maladie de la peau qui se manifeste généralement avant l’âge de 40 ans. La maladie peut être familiale. Dermatite signifie peau enflammée, herpétiforme signifie que l'éruption de la peau ressemble à l'herpès. Elle se manifeste généralement par une éruption cutanée qui démange très fort, avec des cloques claires regroupées sur une surface rouge. Ces cloques peuvent avoir toutes sortes de formes et sont généralement très fragiles, de sorte qu’elles s’ouvrent rapidement lorsque la personne se gratte. Le plus souvent, les lésions se situent sur les faces d’extension des genoux et des coudes, ainsi que sur les fesses et au niveau du pli interfessier, mais moins souvent aussi au niveau des aisselles, des épaules, du visage ou du cuir chevelu. Le grattage entraîne souvent la formation de croûtes et provoque des plaies et des cicatrices, avec éventuellement inflammation des lésions. Cette maladie est souvent associée à l’intolérance au gluten (maladie cœliaque) ; ainsi, environ 1 personne sur 10 atteintes de dermatite herpétiforme a également des symptômes gastro-intestinaux. On constate également que l'affection est associée plus souvent avec d’autres affections auto-immunes telles que des maladies de la thyroïde, le diabète, le lupus et d'autres maladies rhumatismales.

La pemphigoïde est plus fréquente chez les personnes plus âgées (de plus de 60 ans). La maladie débute généralement par des démangeaisons généralisées, puis apparaissent des cloques transparentes qui démangent, de taille variable, sur une surface rouge. Contrairement à la dermatite herpétiforme, les cloques de la pemphigoïde sont assez fermes, elles ne s’ouvrent pas facilement et contiennent un liquide clair qui peut être déplacé. Ces lésions se situent généralement au niveau du tronc, des cuisses et de la partie supérieure des bras. Les muqueuses ne sont généralement pas touchées.

Comment le diagnostic est-il posé ?

Le médecin pense à une de ces affections en fonction de votre récit et des symptômes. Dans ce cas, il vous adressera à un spécialiste de la peau (dermatologue) pour un diagnostic définitif et un traitement. Une biopsie cutanée (prélèvement d’un bout de tissu de la peau) est en effet nécessaire pour détecter les anticorps qui sont à l'origine de la maladie.

En cas de dermatite herpétiforme, il est également nécessaire de faire une analyse de sang et d’effectuer une biopsie de l'intestin grêle chez un médecin spécialiste du système digestif (gastro-entérologue) pour détecter une association avec la maladie cœliaque. La biopsie de l'intestin grêle peut confirmer qu'il existe des lésions de la muqueuse intestinale (atrophie des villosités intestinales).

Que pouvez-vous faire ?

La sensibilité au gluten sous-jacente à la dermatite herpétiforme nécessite un régime sans gluten à vie pour réduire les symptômes, voire les faire disparaître complètement. Même si les examens montrent que vous n’avez pas d’intolérance au gluten (maladie cœliaque), il est conseillé de suivre un régime sans gluten car il a un effet bénéfique sur les anomalies de la peau.

Soyez prudent afin de protéger votre peau. Séchez-vous soigneusement après la douche. Il est préférable de ne pas percer les cloques, sauf si elles sont très volumineuses. Ne retirez pas la couche protectrice. Un bon soin des plaies est très important pour prévenir l’infection (rougeur, douleur et pus).

Que peut faire votre médecin ?

Votre médecin vous adressera à un spécialiste pour un traitement.

En cas de dermatite herpétiforme, le traitement est un régime sans gluten. Il vaut mieux vous faire accompagner par un diététicien ou un médecin nutritionniste. Des pommades locales à base de cortisone peuvent être appliquées pour soulager les symptômes cutanés.

Pour la pemphigoïde, le traitement consiste à administrer des corticoïdes (par voie orale ou en pommade/crème). Les tétracyclines, qui sont des antibiotiques, peuvent aussi être efficaces. Divers médicaments immunosuppresseurs peuvent être envisagés, mais ne seront instaurés que sous supervision d'un spécialiste. Il arrive que la pemphigoïde soit un effet indésirable d’un médicament. Le médecin peut déterminer quel est le médicament responsable en arrêtant les médicaments suspects d’être en cause.

Si l’affection réapparaît après une longue période, votre médecin généraliste peut reprendre le traitement.