Maladies bulleuses de la bouche

De quoi s’agit-il ?

Un certain nombre d'affections entraînent, en plus d’autres symptômes physiques, la formation de vésicules dans la bouche. Ces affections appartiennent au groupe des maladies bulleuses chroniques auto-immunes.

Une maladie auto-immune est une affection du système immunitaire dans laquelle l’organisme fabrique des anticorps dirigés contre ses propres protéines. Normalement, les anticorps sont uniquement produits pour défendre l'organisme contre des agents extérieurs, comme les bactéries ou les cellules cancéreuses. Dans le cas d'une maladie auto-immune, une erreur survient dans la production de ces anticorps qui, de ce fait, considèrent l’organisme comme un corps étranger et l’attaquent comme tel.

L’adjectif bulleux signifie qu’il y a formation de vésicules. Dans le cas de ces affections, l’organisme produit des anticorps contre les protéines présentes dans les muqueuses de la bouche, ce qui provoque la formation de vésicules. Il s'agit d’affections chroniques, qui peuvent récidiver.

Les deux principales affections bulleuses de la bouche sont le pemphigus (pemphigus vulgaire) et la pemphigoïde, cette dernière se subdivisant encore en pemphigoïde bulleuse et pemphigoïde bénigne des muqueuses.

Quelle est leur fréquence ?

Le pemphigus et la pemphigoïde sont des affections très rares, qui s'observent principalement chez les personnes âgées.

Le pemphigus survient principalement entre l’âge de 40 et 60 ans et touche un peu plus souvent les femmes que les hommes. Chaque année, entre 0,1 et 1,6 personne sur 100 000 serait affectée par le pemphigus (1).

La pemphigoïde touche le plus souvent des personnes âgées de 60-70 ans, et elle est aussi fréquente chez les hommes que chez les femmes. Chaque année, 0,6 à 0,7 personne sur 100 000 développe une pemphigoïde bulleuse. La fréquence est encore plus faible pour la pemphigoïde bénigne des muqueuses, avec 0,1 personne sur 100 000 (2, 3).

Comment les reconnaître ?

Pemphigus (pemphigus vulgaire)

Le pemphigus est bulleux dans plus de 50 % des cas. Les vésicules qui se forment dans la bouche ne restent pratiquement jamais intactes, car elles éclatent facilement et laissent des petites plaies douloureuses. Les vésicules sont principalement visibles sur la joue, le palais, le plancher de la bouche ou les lèvres.

Pemphigoïde

Les vésicules formées dans la bouche sont très fragiles et remplies de liquide. La muqueuse qui les entoure est rouge. Lorsqu’elles éclatent, elles laissent une petite plaie douloureuse, qui guérit lentement en formant une cicatrice. Dans le cas d’une pemphigoïde bulleuse, le risque de développer ces lésions buccales est de 10 à 20 %. Dans le cas d’une pemphigoïde bénigne des muqueuses, ce risque s’élève à 85 %. En plus de cette formation de vésicules, les gencives sont aussi généralement rouges, enflammées et ulcérées. D’autres muqueuses du corps, au niveau des yeux ou de la vessie par exemple, peuvent aussi subir des dommages. Si votre médecin remarque des problèmes oculaires, il vous orientera vers un spécialiste de la vue (ophtalmologue).

Comment le diagnostic est-il posé ?

Votre médecin examinera vos antécédents et vos traitements actuels, puis vous posera des questions sur vos symptômes. S’il pense à l'une de ces affections, il vous orientera vers un spécialiste de la peau (dermatologue). Ce spécialiste examinera attentivement les lésions sur la peau et dans la bouche et réalisera éventuellement le test de Nikolsky. Pour ce faire, le dermatologue appuie un objet plat sur la muqueuse saine qui entoure une vésicule pendant une minute. S’il se forme une nouvelle vésicule, il s'agit d’un signe caractéristique de pemphigus. Le médecin peut ainsi exclure une origine infectieuse. Le diagnostic peut ensuite être confirmé par un bilan sanguin et, si nécessaire, une biopsie. Cet examen consiste à prélever un petit bout de tissu sur la lésion et à le faire examiner en laboratoire.

Que pouvez-vous faire ?

Essayez d’éviter toute irritation de la peau ou des muqueuses, qui pourrait provoquer la formation de vésicules.

• Évitez les aliments durs.

• Protégez-vous contre les coups de soleil.

• Évitez les plaies ou les lésions cutanées dues aux brûlures, aux abrasions, ...

• Séchez-vous soigneusement après la douche.

• Évitez certains médicaments, p.ex. un certain nombre de médicaments contre la psychose et les diurétiques.

• Ne percez pas les vésicules.

• Soignez correctement les plaies laissées par les vésicules éclatées pour éviter les infections.

Que peut faire votre médecin ?

Le traitement dépend de la gravité de l’affection.

Pemphigus

Face à un pemphigus, les corticostéroïdes et/ou les immunosuppresseurs sont démarrés plus rapidement afin de désactiver les anticorps qui s'attaquent aux cellules de l’organisme. Étant donné qu'il s'agit d'une affection chronique, le traitement doit être pris pendant une longue durée pour éviter les récidives.

Pemphigoïde

Les lésions buccales peuvent être traitées par un gel, une pommade ou une crème. Si l’effet n’est pas suffisant ou si l’affection est sévère, une cure de corticostéroïdes (comprimés) sera prescrite. L’administration orale provoque plus d’effets indésirables qu’une pommade. Ce traitement suffit généralement pour la pemphigoïde, et les médicaments peuvent souvent être arrêtés progressivement.