Global Skin Atlas
Le mot ‘sclérodermie’ vient du grec :
scleros qui veut dire durcissement ;
derma qui veut dire peau.
La sclérodermie est caractérisée par une raideur et un durcissement (sclérose) de la peau et d'autres organes à cause d'une augmentation du tissu de soutien (tissu conjonctif).
On appelle aussi cette maladie la sclérose systémique parce qu’elle peut aussi toucher des organes internes comme les articulations, le tube digestif ou les vaisseaux sanguins par exemple.
C’est une maladie auto-immune. Cela veut dire que le corps fabrique des anticorps contre lui-même. Le corps s’attaque à lui-même.
La cause de la sclérodermie n'est pas bien connue.
La sclérodermie touche seulement 1 à 2 personnes sur 10.000.
Elle est plus fréquente chez les femmes qui ont entre 30 à 50 ans.
En cas de sclérodermie, 9 fois sur 10, c’est le phénomène de Raynaud qui est le premier symptôme.
Des douleurs aux muscles ou aux articulations touchent 2 à 3 personnes sur 10 atteintes de sclérodermie.
Dans certains cas, la maladie se manifeste par des ulcères et des cicatrices de la peau.
Il existe plusieurs types de sclérodermie :
Ce type de sclérodermie touche plusieurs parties du corps.
La peau devient plus dure et plus raide. L’évolution est souvent rapide. La peau devient luisante. Les rides disparaissent et le nez semble plus pointu.
La peau durcie empêche de bouger facilement les articulations et peut empêcher d’ouvrir complètement la bouche.
La sclérodermie peut aussi toucher des organes comme le cœur, les reins, les poumons ou le tube digestif. Cela peut causer :
une augmentation de la tension artérielle (hypertension artérielle) ;
de la fatigue ;
un essoufflement (dyspnée) à l’effort ;
une toux sèche ;
des palpitations ;
une insuffisance cardiaque ;
une inflammation de l’enveloppe du cœur (péricardite) ;
de la constipation ;
une crise rénale (insuffisance rénale aiguë) avec une forte augmentation de la tension artérielle, une dégradation rapide de la fonction rénale et une anémie.
Ce type de sclérodermie touche la peau des doigts, des avant-bras, des pieds, des cuisses et du visage.
Elle peut aussi toucher l'œsophage. Du coup, l’œsophage bouge moins bien et cela donne des problèmes pour avaler (dysphagie) et du brûlant (reflux gastro-œsophagien).
Cette sclérodermie touche rarement les reins ou les poumons.
Ce type de sclérodermie ne touche que la peau.
Il arrive que le durcissement (sclérose) de la peau des doigts fasse partie d'un ensemble de symptômes (syndrome) : le syndrome de CREST.
Le syndrome de CREST se manifeste par l’apparition, en même temps, des problèmes suivants :
une calcinose, c’est-à-dire une accumulation de calcium dans les tissus ;
des plaintes au niveau de l’oesophage ;
une sclérodactylie, c’est-à-dire un durcissement de la peau au niveau des doigts ;
des télangiectasies, c’est-à-dire des petites taches rouges sur la peau.
Votre médecin pense à une sclérodermie sur base de vos symptômes.
Il demande une analyse de sang complète, notamment la recherche d’anticorps spécifiques (les anticorps antinucléaires et le facteur rhumatoïde) et les signes d’inflammation.
Un examen spécial des vaisseaux sanguins (capillaroscopie) permet à votre médecin de voir des modifications des petits vaisseaux sanguins au niveau du bord des ongles. Cet examen est aussi utile au suivi de la maladie.
Dans certains cas, rares, il faut prendre un petit bout de peau (biopsie de la peau) pour confirmer le diagnostic.
Votre généraliste peut demander l’avis d’autres médecins spécialistes, par exemple d’un médecin spécialiste des articulations (rhumatologue) pour le diagnostic et le suivi.
Protégez votre peau et éviter le froid.
Si vous fumez, essayez d’arrêter de fumer.
Certains médicaments permettent de bien contrôler la maladie :
la cortisone ;
les médicaments qui ‘relâchent’, ‘ouvrent’ les vaisseaux sanguins (médicaments vasodilatateurs) ;
les médicaments qui freinent le système immunitaire.
En cas de douleurs aux muscles et aux articulations, les anti-inflammatoires peuvent diminuer les douleurs.
En cas de brûlant, des médicaments peuvent diminuer l’acidité.
En cas d’hypertension artérielle ou de crise rénale, des médicaments peuvent faire diminuer la tension artérielle (médicaments hypotenseurs).
Votre médecin suit régulièrement la tension artérielle et la fonction des reins.
Guide de pratique clinique étranger
‘Sclérodermie systémique’ (2000), mis à jour le 29.07.2017 et adapté au contexte belge le 08.10.2019 – ebpracticenet
Étape 1 sur 6
Le syndrome de Raynaud et l'acrocyanose sont des problèmes des petits vaisseaux sanguins. La circulation est coupée ou ralentie pendant un moment dans les doigts et les orteils. Ils deviennent alors blancs ou bleu-rouges.
