Hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn)

De quoi s’agit-il ?

Les glandes surrénales sont des glandes situées au-dessus des reins. Chaque rein est surmonté d’une glande surrénale. Une glande surrénale est composée

• d’une médullaire, située au centre, appelée médullo-surrénale,

• d'un cortex, situé à la périphérie, appelé cortico-surrénale. Le cortex surrénalien fabrique différentes hormones que l’on appelle des corticostéroïdes.

L’un des corticostéroïdes les plus importants est l'aldostérone. Le rôle de cette hormone est de contrôler la quantité de sel (sodium) que les reins rejettent dans les urines. Retenir du sel dans l’organisme permet de retenir l’eau. Réguler l’eau dans le corps permet de réguler la pression artérielle. Par exemple, lorsque la tension artérielle est basse, l’aldostérone permet de retenir du sel (sodium), et donc aussi de l’eau, et de faire remonter la tension artérielle. L’aldostérone permet de retenir du sodium et de rejeter du potassium dans les urines.

Lorsqu'il y a trop d'aldostérone dans le sang, on parle d'hyperaldostéronisme. Cet excès peut être primaire ou secondaire.

• Dans la forme primaire, la cause se situe dans la surrénale elle-même. La surrénale produit de grandes quantités d'aldostérone, indépendamment des reins. La cause peut être :

  • une tumeur bénigne du cortex surrénalien qui produit de l'aldostérone. On parle alors du syndrome de Conn. C’est la cause la plus fréquente ;

  • deux glandes surrénales plus grandes que d’habitude. On parle alors d’hyperplasie des surrénales ;

  • une maladie héréditaire. On parle d’hyperplasie congénitale des surrénales. C’est rare ;

  • une tumeur maligne. C’est rare.

• Dans la forme secondaire, la cause se situe en dehors de la glande surrénale. La cause peut être un rétrécissement de l'artère des reins.

Quelle est sa fréquence ?

On ne connaît pas la fréquence de l’hyperaldostéronisme primaire. On pense que c’est assez courant, surtout chez les personnes qui ont trop de tension (hypertension artérielle), mais qu’on ne pose pas forcément le diagnostic. Pour 100 personnes hypertendues, on estime que 3 à 13 personnes ont un hyperaldostéronisme primaire.

Comment le reconnaître ?

L’hyperaldostéronisme primaire se manifeste par une hypertension chronique, qui bien souvent n’est pas ressentie par les patients.

En cas de maladie sévère, une diminution du potassium dans le sang (hypokaliémie) est présente. L’hypokaliémie peut causer

• des crampes musculaires,

• une faiblesse musculaire, pouvant aller jusqu’à la paralysie,

• une constipation importante,

• des troubles du rythme cardiaque.

L’hypertension artérielle ne provoque généralement pas de symptômes, mais peut entraîner des problèmes cardiovasculaires, tels qu’un accident vasculaire cérébral (AVC).

Comment le diagnostic est-il posé ?

En cas d’hypertension, votre médecin demande une analyse de sang et des urines pour rechercher la cause de l’hypertension. Il pensera à un hyperaldostéronisme primaire en particulier si votre tension artérielle est difficile à contrôler avec un médicament antihypertenseur ou si vous avez moins de 40 ans.

L'hyperaldostéronisme primaire peut entraîner une diminution du taux de potassium dans le sang.

Parfois, une tumeur surrénale est découverte par hasard, par exemple à l’occasion d'un examen d’imagerie du ventre pour un autre problème.

En cas de suspicion d'hyperaldostéronisme primaire, votre médecin vous conseillera un spécialiste pour des examens complémentaires et un traitement.

Que pouvez-vous faire ?

Si vous pensez que vous avez de l’hypertension, contactez votre médecin généraliste ou mesurez vous-même votre tension à la maison. Si vous avez de l’hypertension et un ou plusieurs des symptômes mentionnés ci-dessus, il vaut mieux consulter votre médecin généraliste.

Que peut faire votre médecin ?

S’il pense à un hyperaldostéronisme primaire, votre médecin généraliste vous adresse à un médecin spécialiste des problèmes hormonaux (endocrinologue). Des analyses de sang et des examens complémentaires permettent de déterminer si vous êtes atteint d'hyperaldostéronisme primaire. Si c’est le cas, vous recevrez un traitement approprié.

En cas de tumeur bénigne dans une seule surrénale (syndrome de Conn), la chirurgie est le traitement de choix. On retire la surrénale. Souvent, après cela, la tension artérielle redevient normale.

Lorsque les 2 glandes surrénales sont augmentées de volume (hyperplasie des 2 surrénales), le traitement est presque toujours un traitement par médicaments, à prendre à vie. Le médicament de premier choix est la spironolactone. Les effets indésirables sont toutefois fréquents et dépendent de la dose. Les principaux effets indésirables sont une augmentation du volume des seins chez l'homme (gynécomastie) et de problèmes menstruels chez la femme.