De quoi s’agit-il ?
Le terme « myasthénie grave » signifie littéralement « grave faiblesse des muscles ». La myasthénie grave est une maladie rare. Il s’agit d’une maladie auto-immune, c’est-à-dire que le corps produit des anticorps dirigés contre lui-même. Dans ce cas, ces anticorps se dirigent contre les substances qui transmettent l’influx nerveux vers les muscles.
Le système nerveux comprend une partie centrale (le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière) et une partie périphérique (les nerfs). Les nerfs moteurs contrôlent les mouvements, et les nerfs sensitifs transmettent les informations sensorielles.
Les cellules nerveuses du tronc cérébral et de la moelle épinière sont en relation avec les muscles par le biais de nerfs. La liaison entre le nerf et le muscle est appelée la transmission neuromusculaire. La myasthénie grave est due à une anomalie de la transmission neuromusculaire.
Les impulsions ne sont plus correctement transmises des nerfs aux muscles, et, de ce fait, les muscles perdent de leur force. Les muscles se fatiguent facilement, ce qui peut aller de pair avec des paralysies.
Les symptômes et la gravité de la myasthénie grave varient considérablement d'une personne à l'autre. Parfois, la maladie se limite à un certain groupe de muscles, par exemple les muscles de la tête. Souvent, il y a une atteinte des muscles bulbaires qui sont nécessaires pour parler et pour avaler. Ces muscles sont innervés par les branches nerveuses provenant du tronc cérébral. Les symptômes sont des troubles de la parole ainsi qu’une tendance à avaler de travers.
Par rapport à la population moyenne, les personnes atteintes de myasthénie grave ont plus de risque d’avoir d’autres maladies immunitaires (par exemple, des problèmes de thyroïde).
Quelle est sa fréquence ?
Chaque année, il y a 2 à 8 cas pour un million d’habitants. La maladie apparaît principalement chez des personnes entre 20 et 50 ans.
Chez 70 à 80% des personnes atteintes de myasthénie grave, le thymus est plus gros que la normale. Le thymus est une glande située dans le cou.
Chez 15 % des personnes atteintes de myasthénie grave, la faiblesse musculaire ne concerne que les muscles des yeux.
Comment la reconnaître ?
Les principaux symptômes sont la faiblesse des muscles et la fatigue. La faiblesse musculaire augmente habituellement lors d'un effort et s'améliore après un repos de courte durée.
Si seuls les yeux sont touchés, le principal symptôme est une vision double. Parfois, la personne a les paupières tombantes et elle ne parvient plus à les ouvrir (blépharoptose). En cas d’atteinte du visage, les mimiques ont disparu. Faire des grimaces est impossible, de même que siffler. Parler est fatigant, et la personne parle du nez.
Les muscles du cou et des épaules peuvent se fatiguer extrêmement vite, rendant impossible le maintien prolongé de certaines postures et d’efforts particuliers. Les muscles des membres et des hanches peuvent également s'affaiblir.
Une infection (par exemple, une pneumonie, une sinusite, un abcès aux dents, une infection de la vessie...) peut parfois provoquer une crise de myasthénie. En plus d'une faiblesse musculaire prononcée, la personne présente aussi un essoufflement, ainsi que des symptômes généraux tels que fièvre, transpiration, palpitations cardiaques et agitation.
Comment le diagnostic est-il posé ?
Devant les symptômes, le médecin pensera à une myasthénie. En cas de suspicion de myasthénie, le médecin adressera la personne à un neurologue pour un examen plus approfondi.
Que pouvez-vous faire ?
Vous ne pouvez pas faire grand-chose contre la maladie elle-même. Mais sachez que le stress, les émotions et les efforts intenses peuvent renforcer les symptômes.
Que peut faire le médecin ?
Le traitement consiste à déprimer le système immunitaire. Pour cela, on administre de la cortisone ou d'autres médicaments sur le long terme. On donne aussi des médicaments qui soulagent les symptômes.
En cas d’atteinte musculaire généralisée, on opère souvent pour retirer le thymus. Une amélioration est alors observée chez 70 % des patients, et les symptômes disparaissent complètement chez 25 % des patients.
Comme les infections peuvent déclencher une aggravation aiguë, on y sera particulièrement attentif. De bons soins dentaires peuvent prévenir les abcès, et une vaccination annuelle contre la grippe est recommandée.
Un autre problème est le fait que de nombreux médicaments sont contre-indiqués dans la myasthénie. Citons la morphine, les médicaments contre la toux, certains antibiotiques, certains somnifères, les statines (réducteurs de cholestérol), plusieurs antihypertenseurs... Ne prenez donc jamais de médicament sans d'abord demander à votre médecin si vous pouvez !
L'ibuprofène et le paracétamol peuvent être utilisés sans danger pour les douleurs musculaires.
Pour le suivi de la grossesse et l'accouchement, il faut recourir à un spécialiste. L'allaitement peut avoir lieu normalement.
Sources